Af Dennis Thompson

HealthDay Reporter

Fredag, 30. november 2018 (HealthDay News) - Der er en god chance for, at nogle tilfælde af den mystiske poliolignende sygdom, der ses for nylig i amerikanske børn, muligvis er blevet misdiagnostiseret, rapporterer en ny undersøgelse.

Akut slap myelitis (AFM), som forårsager potentielt livstruende lammelse og primært rammer børn, har været tilbagevendende i USA i hvert andet års bølger siden 2014.

Men det er sandsynligt, at nogle børn diagnosticeret med AFM faktisk har en anden neurologisk lidelse. Og det er lige så god, at nogle sande tilfælde af AFM bliver savnet, siger Dr. Matthew Elrick, en pædiatrisk neurolog med Johns Hopkins University i Baltimore.

"Dette er en udfordrende diagnose," sagde undersøgelsen ledende forsker Elrick. "Der er overlapning med andre sygdomme."

Hans team gennemgik 45 børn, der opfyldte den brede føderale definition af AFM, og fandt ud af, at 11 faktisk lider af andre neurologiske sygdomme.

Elrick og hans kolleger mener, at de har identificeret specifikke symptomer, der tydeligere angiver AFM, baseret på gruppen af ​​børn, de studerede.

Det er vigtigt at komme med en mere præcis definition, fordi AFM er "et vigtigt folkesundhedsproblem, som vi virkelig skal fokusere på," sagde Elrick.

Hidtil i 2018 har de amerikanske centre for sygdomsbekæmpelse og forebyggelse bekræftet 116 tilfælde af AFM ud af i alt 286 rapporter under undersøgelse. Disse tilfælde er forekommet i 31 amerikanske stater.

Dette er den tredje bølge af AFM, der rammer USA, og det forventes at være den største på rekord.

AFM optrådte først i 2014, da 120 børn på tværs af 34 stater blev ramt af mystisk muskel svaghed.

En anden bølge hit i 2016, med 149 patienter ramt i 39 stater.

"Under det første udbrud i 2014 var det en slags nysgerrighed, vi håbede var engangsting, men det er nu etableret et mønster, der kommer tilbage i 2016 og 2018 med højere tal hver gang," sagde Elrick. "Der er masser af grund til at være bekymret over, at der kunne være et andet udbrud i 2020 og derover."

Den nye undersøgelse, udgivet 30. november i tidsskriftet JAMA Pediatrics, fandt ud af, at børn med bestemt AFM deler flere egenskaber:

• Alle børnene med mere restriktivt defineret AFM havde en viral infektion, der gik forud for deres svaghed.
• Disse børn alle delte lignende aflæsninger på MR-scanninger, spinalvæsketest og elektromyografi (en test af muskelvævets elektriske aktivitet).
• Alle børnene havde et mønster af muskelsvaghed, hvilket indikerede skader på de lavere motorneuroner, som er nerveceller i rygmarven, der initierer muskelkontraktion.

Fortsatte

"De var ikke kun svage, men også deres muskel tone blev reduceret, og deres reflekser var faldet eller fraværende," sagde Elrick.

Et par andre symptomer kunne indikere AFM, men er ikke afgørende, tilføjede forskerne.

Næsten alle tilfælde af AFM starter asymmetrisk, med den ene side af kroppen mere berørt end den anden, sagde Elrick. Men dette kan ikke bruges til at udelukke AFM i et barn med symmetrisk muskelsvaghed.

Timing kunne også være vigtigt. "Symptomerne kommer relativt hurtigt op, men så udvikles det gradvis i løbet af timer til dage, hvor nogle af de andre tilfælde har denne meget hurtige start," sagde Elrick.

På den anden side er der nogle symptomer, der skal bede lægerne om at overveje andre diagnoser end AFM, sagde forskerne.

For eksempel taber børn med AFM typisk ikke følelse eller fornemmelse sammen med deres lammelse. De har tendens til at være vågen og opmærksom, og MRI-scanninger viser ikke tegn på læsioner eller skader på hjernen, sagde Elrick.

"Jeg vil ikke nødvendigvis sige, at et barn, der ikke opfylder disse kriterier på hospitalet, absolut ikke har AFM, men det ville i det mindste gøre mig i pause og gå tilbage og genoverveje alternative diagnoser," sagde Elrick.

CDC satte en bred case definition for AFM, så agenturets epidemiologer kunne samle så mange potentielle tilfælde som muligt for evaluering, sagde Elrick. Ud af dem vil et mindre antal blive bekræftet.

Men når det kommer til at finde en behandling eller kur mod AFM, skal forskerne være meget mere præcise, når de vælger patienter til at studere, sagde Elrick. På den måde ved de, at de arbejder med en person, der har den faktiske sygdom.

"Dette er et skridt fremad for, hvordan du definerer disse patienter i en forskningsindstilling, men giver også vejledning i en klinisk indstilling," sagde Elrick.

Det er faktisk meget muligt, at nogle AFM-tilfælde bliver fejldiagnosticeret, siger Dr. Riley Bove, en neurolog med University of California, San Francisco.

"Jeg ved nogle gange, at præsentationer i børn kan overlappe. Flere forskellige forhold kan forårsage skade på rygmarven," sagde Bove, der skrev et perspektivstykke, der fulgte med Elricks undersøgelse.

Fortsatte

Bove's søn, den 8-årige Luca, udviklede AFM under den første bølge i 2014, og han deler de karakteristika, der er identificeret af Elricks forskerhold.

Drengen blev syg med en virus, der gik gennem hans hjem og sin skole, og hentede sig fra det, sagde Bove.

"Omkring 10 dage senere vågnede han og hovedet faldt tilbage, og han sagde, at han var svimmel og ikke kunne sidde lige op," sagde Bove. "I løbet af dagen blev hans nakke og højre arm lammet."

Han blev yderligere forværret i løbet af den næste uge og tabte al muskelfunktion fra ansigtet nedad. På et tidspunkt blev Lucas lammelse så voldsom, at han havde brug for hjælp med vejrtrækning og fodring, sagde Bove.

Drengen gik ud af rehab "meget floppy and weak" to måneder senere, sagde Bove.

"Han har stadig ujævn svaghed i de fleste dele af hans krop, især hans højre arm og nakke og skulder," sagde Bove. "Han har måttet lære at skrive venstrehåndet. Han har den klassiske floppy, skinny, short little limb with polio."

Alligevel bør bekymrede forældre huske på, at dette er "virkelig, virkelig sjældent", sagde Bove.

Men da det er en sjælden tilstand, bør forældre være parate til at skubbe deres læger hårdt, hvis deres barn udvikler muskelsvaghed efter en virusinfektion, tilføjede hun.

"Forældre skal virkelig være advokater her, fordi betingelsen er sjælden, og der er ringe bevidsthed om det," sagde Bove. "Hvis en forælder mærker usædvanlige symptomer i deres barn, vær så vedholdende at have dem evalueret."