Biliary Atresia: Sjælden sygdom, der påvirker spædbørn

Indholdsfortegnelse:

Anonim

Bilateral atresi er en sjælden sygdom i galdekanalerne, der kun påvirker spædbørn. Galde kanaler er veje, der bærer en fordøjelsesvæske kaldet gal fra leveren til tyndtarmen. En gang der bryder det fedt og absorberer vitaminer. Derefter filtreres affald ud af kroppen.

Med galde atresia svulmer disse kanaler og blokeres. Galde er fanget i leveren, hvor det begynder at ødelægge celler. Over tid kan leveren være arret - en tilstand kaldet cirrhosis. Når dette sker, kan det ikke filtrere ud toksiner som det skal.

Nogle babyer får det i livmoderen. Men oftest forekommer symptomer mellem 2 og 4 uger efter fødslen.

Årsager

Læger mener, at en række ting kan udløse galde atresi, herunder:

  • Ændring i et gen
  • Problem med immunsystemet
  • Problem med, hvordan leveren eller galdekanalerne udvikler sig i livmoderen
  • Giftige stoffer
  • Viral eller bakteriel infektion efter fødslen

Det er ikke afsendt fra et familiemedlem til et andet, og babyer kan ikke fange det fra en anden.

Piger, der fødes for tidligt, er mest udsatte. Så er asiatiske og afroamerikanske babyer.

Symptomer

Hvis din baby har galde atresi, er en af ​​de første ting, du vil bemærke, at hendes hud og de hvide i øjnene ser gule ud. Dette kaldes gulsot. Gulsot er meget almindeligt blandt spædbørn, især hos dem, der er født før 38 uger, men det går normalt væk i 2 til 3 uger. Gulsot forårsaget af galde atresi varer længere end det.

Hendes mave kan også svulme, hun har grå eller hvide afføring, og hendes pisse bliver mørk. Dette sker, fordi hendes lever ikke kan behandle bilirubin - et rødbrunt stof, der er lavet, når røde blodlegemer brydes ned. Det er hvad der giver poop sin brune farve.

Nogle babyer kan også have hyppige næseblod eller intens kløe.

Fortsatte

Diagnose

Mange leverbetingelser har de samme symptomer som galde atresi. For at sikre, at han finder den rigtige årsag, kan dit barns læge teste hendes blod for høje niveauer af bilirubin. Han kan også gøre nogle eller alle følgende:

  • Røntgenbilleder: En lille smule stråling skaber et billede, der optages på film eller en computer. Dette kontrollerer for en forstørret lever og milt.
  • Ultralyd: Højfrekvente lydbølger viser detaljerede billeder af hendes organer.
  • Lever scans: Særlige røntgenstråler bruger kemikalier til at skabe et billede af hendes lever og galde kanaler. Dette kan vise, om og hvor galdestrømmen er blokeret.
  • Leverbiopsi: Hendes læge vil tage en lille prøve væv, så det kan ses under et mikroskop. Dette kan vise, om det er sandsynligt, at hun har galde atresi og hjælpe med at udelukke andre leverproblemer som hepatitis.
  • Diagnostisk kirurgi: Hun får medicin til at gøre hendes søvn, og hendes læge vil lave et lille stykke i maven, så han kan se på hendes lever- og galdekanaler.

Behandling

Den mest almindelige behandling er Kasai-proceduren. Det er gjort, hvis de blokerede galdekanaler er uden for barnets lever. Under operationen erstatter din barns kirurg de blokerede galdekanaler med en del af tarmens indvolde. Dette lader galde dræne fra sin lever gennem den nye "kanal" og ind i hendes tarm.

Hvis det er gjort før din baby er 3 måneder gammel, har operationen en 80% succesrate. Hvis det ikke lykkes, skal babyer normalt have en levertransplantation inden for 1 til 2 år.

Hvis de blokerede galdekanaler er inde i leveren, kan medicin medvirke til at slippe af med galde, og vitamin A-, D- og E-tilskud kan ordineres. Men en levertransplantation vil sandsynligvis være nødvendig.

Outlook

Hvis en baby har en vellykket Kasai-procedure, kan hun genoprette og have et fuldt aktivt liv. Men i de fleste tilfælde skal hun have specialiseret lægehjælp til resten af ​​sit liv. Til sidst må hun måske også have en levertransplantation.